兒童皮肌炎應該怎麼治療啊
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皮肌炎(JDM)屬於自身免疫性疾病。成人和兒童均可得皮肌炎,如果得病年齡小於16歲,則稱爲兒童皮肌炎。 與成人皮肌炎一樣是一種主要累及橫紋肌,呈以淋巴細胞浸潤爲主的非化膿性炎症病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害,也可伴發各種內臟損害。
兒童皮肌炎在兒童是一種罕見的疾病,估計的發病率爲0.4/10萬。女孩患病是男孩的2倍,常見的好發年齡爲4—10歲,幾乎沒有證據說明兒童皮肌炎發病有地域及種族的區別。
兒童皮肌炎特點是發病前常有上呼吸感染史,無雷諾現象和硬皮病樣變化,在皮膚、肌肉、筋膜中有瀰漫或侷限性發生鈣質沉着,較成人爲常見,有血管病變,腸胃道出現潰瘍和出血,與成人不同。
兒童皮肌炎與惡性腫瘤沒有相關性,這也是不同於成人之處。
兒童皮肌炎引起的最明顯的症狀是肌無力,表現爲漸進性的疲乏無力、活動受限。肌肉關節的疼痛是另一明顯的特徵,某些患兒有關節炎、關節腫脹。典型的肌肉改變,常常是四肢近軀幹部肌肉(近端肌肉)容易受累,對稱性改變,與腹部、背部和頸部的肌肉同時受累。可能表現爲孩子開始時拒絕走路和運動,年齡較小的兒童表現爲煩躁,需要家長抱着。隨着疾病的發展,爬樓梯和下牀可能都成問題。患病肌肉可能變短(攣縮),肢體可能固定爲屈曲位,伴有功能的喪失。
皮膚病變可以發生在肌肉病變之前或之後的不同時間。表現爲充血性皮疹,常常伴有鱗屑,典型的皮疹常在關節的伸側,主要在手部關節,但也可以出現在膝關節、肘關節和踝關節(高春氏徵)。臉部的紅斑常常在眼睛周圍,伴有腫脹(眼眶周圍紅斑),也可在面頰部(頰部皮疹)。上眼瞼皮疹常常是暗紅色的(紫色紅斑)。皮疹常常在日光照射後加重(光敏感現象)。皮疹也可能出現在身體的其他部位,或者發生潰瘍。在甲牀邊緣和上眼瞼可以看見淺表血管的改變,表現爲紅色小斑點。
如果患病時間較長,鈣質可能沉積在皮下,形成硬性結節,也可以形成潰瘍,有乳白色液體流出(鈣質沉着)。事實上,非常嚴重的患兒,所有附着在骨骼的肌肉(骨骼肌)都可能受影響,包括呼吸肌、吞嚥肌及喉部的肌肉。因此,聲音嘶啞、進食及吞嚥困難、咳嗽、呼吸困難是非常重要的病情嚴重的表現。
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