心臟內粘液瘤應該如何治療?
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一、治療原則
1、嚴格臥牀休息;
2.心功能不全者,強心、利尿改善心功能,儘早或急診低溫體外迴流手術摘除心腔內腫瘤;
3.術中未阻斷主動脈前,避免搬動心臟和心內、外探查;
4.瘤蒂處房間隔或心房壁、心內膜、心肌應徹底切除;心臟瓣膜受侵不能修復則行瓣膜替換術;瓣環擴大致關閉不全行瓣環縫縮術;房間隔切除範圍較大者補片修復。
5.心臟切口宜大,便於腫瘤完整摘除; 6.腫瘤摘除後,心腔應徹底沖洗,以防腫瘤碎塊遺留於心腔內。
二、手術適應證及時機
心臟粘液瘤一經確診,必須積極對待,應無例外儘早作好手術切除安排。由於心臟粘液瘤患者經常受動脈栓塞及(或)猝死威脅,必須爭取時間予以解除。
1.單純心臟粘液瘤患者若無全身反應,可作常規擇期手術對待,但須最優先安排,不得延誤。
2.全身反應嚴重、病情發展快且有兇險徵象者,排除非粘液瘤因素後,應作急症手術安排。
3.反覆發作動脈栓塞有死亡威脅者,應作急症手術安排。
4.長期發熱,大量抗生素治療一段時間無效,而又不能排除高熱系由粘液瘤本身引起者,應在繼續應用抗生素同時,急行手術,不要拖延。
5.有慢性心衰表現,身體衰弱,夜間不能平臥、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮腫病例,應在查明無其它因素,積極控制心衰,待病情平穩後安排手術治療。
三、手術禁忌證
心臟粘液瘤本身並無手術禁忌,但有下列情況之一者,不宜單獨作粘液瘤手術切除。
1.惡病體質,由心臟粘液瘤以外的惡性腫瘤所引起,而後者又不宜同期手術切除者。
2.播散性結核感染尚未控制者。
3.心臟粘液瘤末期病例、瀕於死亡狀態,不堪承受體外循環心內直視手術負擔者(須待搶救病情趨穩後)。
4.體內尚有嚴重化膿性感染病竈未能加以清除控制者。
5.並存複雜先天性心血管畸形和(或)肺部器質性高壓病變無法用常規手術方法予以矯治者(應考慮心臟移植或心肺移植)。
輕度心衰(心率快)、貧血、血沉快、高熱如非別的因素引起,而繫心髒粘液瘤本身所致者,並非粘液瘤切除的手術禁忌。已有的動脈栓塞及其後遺症、合併存在心內膜炎也非心臟粘液瘤的手術禁忌。
四、術前準備
單純病例除按擇期手術一般要求外,須使患者得到適當休息,勿過多活動,避免急劇翻動身體。急症手術則按急診要求。
五、手術治療要點
1.運送患者至手術室直至麻醉擺動放體位的全過程中,切須避免過多急劇翻動患者身體。
2.麻醉宜按重症患者對待,注意肝素耐藥問題,體外循環中,動靜脈端均須安放微孔(40)濾器以防止微小瘤栓進入體內。術野充分由外部吸引器吸走時,應注意氧合器液平面,必要時應及時補充。
3.防止瘤栓形成。整個手術過程中,時刻警惕瘤體碎片脫落,形成瘤栓。例如:①正中切口劈鋸胸骨時,避免劇烈震動;②阻斷循環前,切忌搬動、摸捏心臟,也不做手指心內探查;③術中操作輕柔;④腫瘤切除後徹底沖洗吸淨心腔;⑤心肺機動脈端與靜脈端分別安裝微孔濾器。
4.選擇合適心臟切口,充分顯露腫瘤(蒂)。不同心腔的粘液瘤或瘤體特大者,或位置特殊的瘤體(蒂),或多發粘液瘤,要採用不同的心臟切口,夠大的切口,以充分顯露瘤體、瘤蒂。
5.徹底切除,完整取瘤。連同部分正常心肌一併切除,完整取出腫瘤,不留殘跡。
6.注意保護心肌,維護正常心臟功能,使復甦平順。
7.糾正血液異常。心臟粘液瘤多有血液異常(貧血、酸鹼失調、電解質紊亂、肝素耐藥等),術中應予調整,使達到或接近正常狀態,使術後能平穩渡過。
六、手術技術關鍵及主要併發症的預防
1.插管
⑴右房瘤:腔靜脈插管應儘量靠近其人口處房壁插入;如瘤體較大,疑侵及腔靜脈口時,須解剖出上、下腔靜脈(包括解剖膈肌)直接從靜脈壁插入;巨大粘液瘤完全充塞右房腔及腔靜脈近心部而不能從腔靜脈壁插管時,須從髂外靜脈插管轉流深低溫(<20℃)停循環,切開右房切除腫瘤後,再置管於右房轉流升溫。
⑵左房瘤:不須先插左房減壓引流管以免觸動瘤體,而可在右上肺靜脈附近左房壁直接切一小口引出左房血至心包腔中,用低壓吸引管在心包腔內吸血回入氧合器。粘液瘤切除後,再從此小切口插左房管引流,並作左房監測。
2.心臟切口
⑴右房瘤及一般左房瘤:右房前壁切口(右房瘤)及加房間隔切口(左房瘤),既便於切除粘液瘤又便於探查各心腔。
⑵巨大左房瘤或深處左房後壁瘤,可用左右房聯合切口,即從右房前壁及房間隔切口向後延長切開左房外側壁。
⑶右室瘤近三尖瓣口者可通過右房切口切除;右室流出道瘤、近心尖巨大腫瘤或粘連多者須經右室前壁切口切除。
⑷左室流出道瘤且蒂長者可通過主動脈根部切口進行切除。若腫瘤靠近左室心尖應通過左室心尖無血管區平行於左前降支的切口,腫瘤切除清洗後,用墊片條夾心餅乾法縫合左室切口。
3.腫瘤切除
⑴避免直接鉗夾、鑷碰瘤體,特別是葡萄狀或息肉狀粘液瘤,以防碰碎脫落。
⑵找出蒂部附着處,連同瘤蒂及心肌組織縫以牽引線或用鼠齒鉗夾住提起,藉助直角鉗探測瘤蒂大小範圍,沿瘤蒂略大(0.5~1cm)之同心圓切除臨牀心肌組織(房間隔、房壁全層、室隔、室壁相當厚度),同時擴大心臟切口完整提出腫瘤。
⑶若瘤體較大較重或質脆易脫碎片者(葡萄狀、息肉狀),心臟切口宜大些,並可藉助於一大小合適、柄可彎曲的湯匙托住瘤體、或用吸力較小的吸引器吸住瘤體協同提位取出。
⑷瘤體與心肌、瓣膜等粘連難分者,應一律切除,不予姑息。
⑸巨大而粘連十分廣泛的心腔內粘液瘤無法在常規切口操作切除者,應考慮以自體原位心臟移植法,即切下心臟,切除腫瘤,補好缺失區,將心臟復位。
4.腫瘤切除後處理
⑴檢查心臟腫瘤是否切除徹底。
⑵察看摘出的腫瘤是否完好無缺。
⑶利用強壓吸引器充分吸盡心腔內、肺靜脈內殘存瘤組織碎屑,並以清水沖洗徹底。
⑷精心修復心肌組織缺失區。
⑸直接縫合或補片修得間隔或心壁缺失區。
⑹瓣膜缺失無法修復者,即予置換人工瓣。
⑺傳導系主幹受損者,安裝永久心臟起搏器。
5.粘液瘤碎屑栓塞的預防
⑴右心瘤作心臟切口前夾阻肺動脈,使碎屑不致進入肺動脈。
⑵瘤體切除後心髒徹底沖洗吸淨。
⑶放開主動脈鉗之前,主動脈排氣口充分排血,使微小瘤栓排出。
6.術後低心排綜合徵(尤以左室切口爲甚)的預防
⑴術前提高心臟功能。
⑵避免不必要的過多、過大的切口損傷。
⑶充分做好心肌保護。
⑷保持電解質(鉀、鎂、鈣)、血容量、血液質量在正常範圍。
七、術後處理
心臟粘液瘤的術後一般處理除和其它心臟手術後相同外,要特別注意有無瘤栓栓塞徵候,遇有肢體栓塞,要積極取栓,腦栓塞要積極對症、支持治療。
低心排血量綜合徵的處理也同於其它心臟術後,即須補足血容量,用藥物強心、利尿、調整血壓,必要時宜早行主動脈內球囊反搏或左、右心輔助循環。心律失常則須糾正電解質紊亂,使用合適抗心律失常藥物,安裝臨時或永久心臟搏起器。
八、術後效果與隨診要求
對心臟粘液瘤患者做好出院指導特別重要,以提高其自我判斷病情的能力,確保隨診要求,力爭及早發現再發或復發。
我國部分有十年以上的隨診資料表明,術後再發病例約佔1%~2%,國外文獻估計爲5%。患者面臨術後再發或復發的這種威脅,使長期(終身)定時隨診十分必要。
隨診內容除自我感受(症狀)和體徵外,最主要爲超聲心動圖檢查。要求術後4年內每半年1次,4年後每年1次。
隨診方式:有條件者回施術醫院門診複查,或至當地醫院複查後以通訊方式通知施術醫院。
九、用藥原則
1、體外迴流用肝素、胰太酶,術畢用魚精蛋白中和肝素。
2、術後用青黴素、丁胺卡那黴素預防感染或抗感染治療,如無效可據病情用頭孢類抗生素。
3、術後據病情用升壓藥或擴血管藥。
4、術後用強心利尿藥。
5、術後據病情靜滴GIK液.
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